目前,我国儿童再生障性贫血的诊治呈现识别率低、误诊率高的两大难题。造成这一问题的主要塬因,一是因为再障的早期症状和白血病相似,容易造成误诊。另一方面,再障的好发人群年龄较小,患儿难以用语言清楚地向家长和医生表达并且判断自己的健康状况,给及时就医带来困难。
再障的早期症状包括易发淤斑,患者有时会出现黏膜出血,并因贫血而表现为疲劳,活动时感到唿吸困难,懒于活动。在重型再障的患者中,会迅速出现发热、牙龈出血以及危及生命的感染。
“如果孩子脸色苍白,没有力量,不愿意上学,甚至不愿意起床,这就是贫血的表现。”专家指出,有些青春期女孩来例假时,月经量大得止不住,有些孩子皮肤、关节出血等。感染的表现就更加多样了。孩子常见的感染有肠炎、肺炎,还有典型的多种感染,如肛周感染、肺部霉菌感染、皮肤软组织感染、口腔感染等。
需要指出的是,获得性再障的临床病程差异较大,与病情的严重程度和全血细胞减少持续时间有关。它可能在几天内突然发作,也有可能经过数周或数月才缓慢表现出来。病情可能会进一步加重,也可能在几年内保持稳定。因此对于好发人群和处于风险中的患者,监测和早期治疗是非常重要的。
除了获得性再障外,还有一些先天性的再障,如遗传性骨髓衰竭。除了贫血、血小板减少、发热、感染等症状外,患儿往往有形态、长相的异常,比如个子矮小、发黑等,并多出现发育落后。
诊断再障,除了查血常规,还要做骨髓的活检,鉴别诊断时要和骨髓增生异常综合征MDS、白血病、造血功能停滞、脾功能亢进等相鉴别。
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