骨与软组织肿瘤科普

侵袭性纤维瘤病(AggressiveFibromatosis,AF)

骨与软组织肿瘤发生率并不高，但是一旦发生仍然会给患者带来极大痛苦，今天介绍一种软组织肿瘤疾病，侵袭性纤维瘤病(AggressiveFibromatosis,AF)。首先这是一种肿瘤性疾病，所以我们带着这样几个大家最为关心的问题去认识AF！

1.AF是什么病？

侵袭性纤维瘤病是一种罕见的软组织肿瘤。又称韧带样纤维瘤病或硬纤维瘤，可发生在身体的任何肌肉腱膜组织结构中，但倾向于在普通人群的四肢和脊柱区域以及特殊人群---患有家族性腺瘤性息肉病（FamilialAdenomatousPolyposis，FAP）中的腹部。普通人群发生率2~4人/百万，FAP患者中高达3.6%-20%，与APC基因突变。可以发生在任何年龄段，平均年龄33岁，男女比例：;男:女=1:2~3。病因不清，创伤（手术）、怀孕、感染可诱发。AF来源于纤维组织。与我们常见的伤口愈合形成的疤痕组织是同一种组织类型，按照位置分为三类：⑴腹腔外；⑵腹腹壁⑶腹腔内。表现为位于深处的无痛或疼痛程度极低的包块，在四肢近端或腹壁的局限性固定，侵袭性生长，可侵犯邻近结构，如下图所示。

2.AF是恶性肿瘤吗？

NO！病理上，AF是良性的软组织肿瘤。但是，临床上却具有恶性肿瘤的的行为特点---侵袭性生长和极易复发，但不发生转移。总体讲，AF是一种介于良恶性之间的软组织肿瘤。AF在局部对肌肉、深部软组织的有高侵袭性浸润的特点。重要部位（如肠系膜AF）肿瘤增大可引起严重并发症，甚至死亡。大多数AF随着时间而逐渐变大，但生长较为缓慢，且可有生长停滞或自然消退的现象。其中，AF自发性退缩率0~5%。

3.如何治疗？

谈到肿瘤，很多人先入为主的印象是---手术切除！事实上在，在年以前针对AF的一线治疗是肿瘤的开扩大切除手术。目标是广泛切除、完整切除、切缘阴性。但是由于AF极易复发的特点，肢体AF完整切除后复发率24%-77%；腹腔内更高（57-86%）。而且非手术治疗对多数AF患者是安全的。文献报道，约50%患者平均随访14-19月病情稳定无进展，仅少数患者需要手术（16%腹壁、4%肢体），约20%-28%患者可自发性消退。3年观察随访显示仅一小部分患者肿瘤进展者。所以AF的治疗理念逐渐发生了转变！年抗癌机构IGRgroup提出WaitandSeePolicy（等等看）的治疗理念，后续认为WaitandSeePolicy更多的用于首次治疗的选择！至此，AF的系统治疗成为了重要的治疗手段。而手术的主要作用是保留功能和结构。

AF的系统治疗的工具主要包括口服的NSAIDs抗炎药（吲哚美辛等）、激素类药物（他莫昔芬等）、分子靶向药物（伊马替尼、索拉菲尼等）、化疗药物（阿霉素等）。另外，对于无法手术患者，放疗也是一种治疗选择，尤其是术后复发，再次手术后患者。具体治疗流程图如下：

所以，将近半数的AF是静止的，甚至有部分自发退缩，只有少部分进展或累及重要器官和关节功能的需要尽快手术。其余部分可以观察，或接受系统治疗。因此，发现肢体长了“硬块”不要慌张，请及时找专业医生就医，接受规范诊断和治疗。

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