儿童梨状窝瘘的诊断和治疗

作者：刘涛温哲梁奇峰刘斐王哲梁鉴坤

来源：中华医学杂志,,96(39):-.

摘要

目的

探讨儿童梨状窝瘘的诊断和治疗方法。

方法

回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心年5月至年8月收治的8例梨状窝瘘患儿的临床资料，患儿年龄11个月～12岁，中位年龄4岁6个月；本组患儿的临床表现为反复颈部感染(典型的红、肿、热、痛表现)，其中2例伴随急性甲状腺炎；术前影像学检查主要为上消化道钡剂造影检查和颈部CT检查(平扫、增强和重建)；术中联合使用喉内镜检查并行外科手术治疗。

结果

术前影像学检查明确7例患儿瘘管为单侧，且均位于左侧，1例患儿为双侧(左侧发病)；术中进一步明确瘘管位于下角下3例、下角前5例；8例患儿均行瘘管切除术，其中1例双侧瘘管患儿因右侧无症状，仅行左侧瘘管切除术。所有患儿术中均无食管损伤、无神经损伤，术后患儿均无声音嘶哑、无呛咳症状发生。术后随访7个月～2年10个月，患儿均恢复良好，无复发。其中双侧瘘管患儿右侧未再发，无声音嘶哑、呛咳等术后并发症发生。

结论

术前联合上消化道钡剂造影检查和颈部CT检查可以提高儿童梨状窝瘘的术前诊断率。术中联合经喉内镜检查可进一步明确瘘管内口位置、辨别瘘管走行，达到一次性根治的目的。

儿童梨状窝瘘(PSF)是一种较为少见的颈部鳃源性疾病，多以颈部炎症(典型的红肿热痛症状)和急性甲状腺炎为首发症状，病情易反复，诊断相对困难，外科手术治疗为根治性方案。本研究旨在探讨PSF的诊断和治疗方法，尤其是术前影像学检查和外科手术治疗的选择。

对象与方法

1．对象：

回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心年5月至年8月期间收治的8例梨状窝瘘患儿的临床资料，总结术前诊断及手术治疗的经验。

2．感染急性期治疗方案：

所有患儿均在感染急性期就诊，且均反复发作2次以上。颈部B超检查提示颈部脓肿，其中2例表现为急性甲状腺炎，一期均给予脓肿切开外引流，并依据脓液细菌培养及药敏实验结果给予抗生素治疗。

3．影像学检查：

患儿炎症控制稳定后行钡剂造影检查，检查结束后即刻行颈部CT检查明确诊断。

4．手术治疗方法：

沿瘘管外口取梭形切口，经外口注入美兰注射液，依次切开皮肤及皮下各层，分离颈阔肌至甲状软骨切迹水平，切开颈白线达甲状腺包膜层，牵拉胸骨舌骨肌和胸骨甲状肌暴露病变侧甲状腺上极，分别游离、结扎并切断甲状腺上动静脉，将甲状腺左叶上极向前外侧牵开，沿环甲肌由前向后暴露咽后缩肌，在甲状软骨下角附近寻找瘘管，探查过程中注意保护喉上神经外支和喉返神经。由耳鼻喉科医师插入喉内镜检查，在咽喉部约食管入口水平位置观察，经瘘管外口注入美兰注射液，镜下清晰可见蓝色液体溢出，即明确为瘘管内口位置；若瘘管外口位置不明确、无法注入美兰，由耳鼻喉科医师在喉内镜下经瘘管内口逆行插入硬膜外导管，术者可在甲状软骨下角附近寻找瘘管内口。明确瘘管确切走行后，分离瘘管，在近内口水平离断瘘管并予1号丝线缝扎关闭，彻底止血后逐层关闭伤口，留置橡皮片引流条1条。术后切除标本送病理检查。

5．围手术期处理：

术后观察颈部伤口，注意橡皮片引流情况，避免积液、积血情况发生，引流量逐渐减少后，一般在术后48h内拔除；术后第1天开始给予伤口红外线理疗，2次/d，目的是加快伤口愈合、减少伤口积液；给予全身广谱抗生素治疗。术后住院5～7d出院。

6．随访：

术后3、6个月及1年定期返院复查，并行颈部B超检查。

结果

1．PSF患儿的临床资料(表1)：

表1

梨状窝瘘患儿临床资料

8例PSF患儿中，男2例，女6例；年龄为11个月～12岁，中位年龄4岁6个月。临床表现均有颈部反复感染症状，其中2例伴随急性甲状腺炎，发作次数均在2次以上。

2．影像学检查结果：

8例患儿均行钡剂造影检查和CT检查(平扫、增强和重建)，见图1。7例患儿明确为左侧梨状窝瘘，1例为双侧梨状窝瘘(左侧发病)，术前诊断率为%。

图1

影像学检查图片　A图为钡剂造影检查，于左侧梨状隐窝下方(约第4/5颈椎水平)，可见针尖状对比剂潴留(箭头所示)；B图为CT检查，显示左侧甲状腺上缘水平深部软组织区(平C4～5椎体水平，舌骨下方1.9cm处)有造影剂滞留(箭头所示)

3．手术情况：

术中喉内镜检查可清晰明确瘘管内口位置(图2)，术中探查进一步明确瘘管位于下角下3例、下角前5例，均顺利实施左侧梨状窝瘘切除术，双侧梨状窝瘘患儿因右侧无症状，仅行左侧梨状窝瘘切除术。术中无食管损伤、无神经损伤，术后患儿均无声音嘶哑、无呛咳症状发生。术后将切除标本送病理检查，进一步证实为瘘管组织(图3)。

图2

喉内镜检查图片　A图箭头所示为瘘管内口；B图箭头所示为美兰注射液经瘘管内口流出

图3

术后大体标本及病理检查图片　A图为术后大体标本；B图为术后病理切片，镜下见无明显衬覆上皮，大量肉芽组织形成，毛细血管增生，伴淋巴细胞、浆细胞浸润

4．术后随访：

8例患儿全部获得随访；随访时间为7个月～2年10个月，患儿均恢复良好，无复发，双侧梨状窝瘘患儿右侧未再复发，无声音嘶哑、呛咳等术后并发症发生。

讨论梨状窝瘘是胚胎早期第三或第四咽囊或鳃弓异常穿孔或不完全闭锁所形成，包括第三和第四鳃裂畸形，占所有鳃源性畸形的1%～10%，其中90%发生在颈部左侧。临床表现为急性甲状腺炎、颈部软组织感染并脓肿形成。梨状窝瘘的诊断较为困难，需有反复发作的临床症状，同时要结合确凿的影像学检查。颈部B超可协助诊断炎症类型，但对于鉴别诊断意义不大。钡剂造影检查可显示瘘管存在和走行，郑继翠等认为食管吞钡造影最具诊断价值，可以作为诊断金标准，但影响因素仍较大，因为炎症期内瘘口周围黏膜水肿阻塞、而静止期存在部分粘连，同时婴幼儿难以配合吞咽造影剂，其显影率仅为50%～80%。国内多数学者[认为急性期由于炎症浸润，内口及窦道可能形成区域性闭合，建议梨状窝瘘的X线钡餐检查最好在炎症静止期进行(一般认为是炎症控制后6～8周)。颈部CT检查典型征象是甲状软骨下角附近炎症改变。目前有学者认为行食管钡剂造影检查后即刻行颈部CT平扫可以了解梨状窝瘘窦道的位置及周围情况，同时亦建议在炎症静止期检查。本研究是先行钡剂造影检查，检查结束后立即行颈部CT检查(平扫、增强和重建)，术前阳性率达%；其中2例在炎症控制3～5d内行检查仍获得满意的影像学结果。原因可能是尽管发生感染，但炎症主要局限在瘘管外口及周围软组织范围内，内口的炎症较轻微，且保持向咽部的通畅引流，稀钡仍可流入内口而有明确的影像学特征。所以，本研究认为食管钡剂造影联合颈部CT检查可在炎症急性感染期控制3～5d即可，这样可以获得明确的早诊断，为下一步的早治疗提供依据。

梨状窝瘘的外科手术治疗比较复杂，主要与其解剖结构密切相关。梨状窝瘘瘘管的走行与喉上神经、喉返神经、甲状腺及颈内动静脉关系密切，常见术后并发症有声嘶或呛咳等神经损伤症状、食管损伤及术后复发。近年来，对于治疗方案的选择国内外学者展开了广泛地探索，如内镜电灼、化学烧灼、纤维蛋白胶黏合等。其机制是通过物理或化学烧灼使得梨状窝瘘内口及周围黏膜充血水肿，形成粘连和瘢痕从而使得内口闭合。但其缺点也有很多，例如：烧灼精度欠佳，易损伤喉上神经或喉返神经；存在多次手术烧灼可能，增加手术风险；烧灼不确切，容易复发；术后需留置鼻饲胃管、禁食5～7d，增加术后护理难度，一定程度上增加了患儿的痛苦；手术设备、器械相对昂贵，推广困难。同时，该类治疗方案的选择对于窦道型及瘘管型可行，但对于囊肿型仍需外科开放手术治疗。

对于PSF患儿，外科开放手术仍然是首选的治疗方案。感染急性期的治疗主要是局部脓肿病灶切开外引流，同时加强抗感染治疗；根治手术时机多选择静止期。但该类疾病往往易反复发作，而且间隔时间也长短不一，患儿承受相当大的痛苦(包括躯体和心理的伤害)。本组病例中有2例患儿，由于反复发作且每次间隔时间短(约1～2周)，本研究尝试脓肿切开外引流、局部硫酸镁湿敷患处3～4d后行根治手术治疗，术中完整切除病灶，术后无并发症，无复发。提示对于反复发作的PSF患儿，可以待局部炎症控制后即可行根治手术治疗，而不必等待6～8周后炎症稳定期再行手术，一方面可以减少患儿的痛苦，另一方面可避免病灶反复感染的发生。

手术治疗中明确瘘管内口具体位置、精细解剖辨别瘘管走行及彻底切除是治疗的关键。瘘管一般均有内口、外口，但由于多次感染发作且行切开外引流术，外口位置模糊不清、辨认困难，而内口大多无变化。一般按传统的经验，沿着原病灶部位入路依次切开各层组织，找寻瘘管外口开口、并经外口注入美兰注射液，辨认瘘管走行后切除瘘管。但操作大多盲目，无法明确瘘管内口位置，易存在瘘管残留而复发，且易损伤周围的血管、神经。经喉内镜检查方法简便、易操作，同时在监视器下显示视野直观、清晰，经外口注入美兰时可见内口溢出即可明确瘘管内口位置。但对于发作次数过多、有多次切开外引流手术病史的患儿，外口及瘘管走行多较模糊，无法通过外口注入美兰进行辨别，因此如何识别内口略有困难。Garrel等在实施内口烧灼的治疗中采用金属弹簧导丝进行内口的寻找，Ukiyama等将纤维支气管镜经内口插入瘘管，借助光源寻找瘘管。但金属导丝易损伤周围血管而出血或易造成假道形成；内口往往较细小，支气管镜难以置入或光源过于强烈仍无法明确瘘管走行。对此，本研究实施在喉内镜辅助下经内口逆行插入硬膜外导管引导，沿导管分离周围组织而完整切除瘘管，病灶完整切除、无复发，取得满意效果。因此，梨状窝瘘的外科治疗复杂多变，需依据不同的实际情况制定适宜的手术方案。

综上所述，联合钡剂造影检查和颈部CT检查可显著提高PSF的临床诊断率；外科手术治疗是首选治疗方案，术中联合经喉内镜检查可进一步明确诊断，彻底切除病灶，并避免复发可能。

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