这个肿瘤让他髋部疼痛，活动走路都受限，

患者：女性，20岁

主诉9个月前出现右髋部疼痛，活动轻度受限，走路活动时疼痛加重，休息时缓解，于2月前症状加重就诊。

现病史无。

既往史无。

实验室检查无。

超声无。

CT/MR扫描无。

查体右股骨大粗隆部可触及肿物，局部皮温稍高，压痛（+），叩击痛（+），右下肢纵向叩击痛（+），右髋关节屈、伸、内收、外展均受限，右足背动脉搏动可触及，双下肢末梢血运感觉可，生理反射存在，病理反射未引出。

二、病例问答挑战

医看

答案解读：B

解析：右侧股骨粗隆部可见膨胀性骨质破坏，病灶内可见残存骨嵴，病灶周围有不完整的骨壳包绕形成；CT骨窗上可见骨皮质连续性中断，周围软组织未见明显受累；本例病灶主要累及髓腔，骨膜未见明显受累，骨膜反应不明显，因此B选项错误。

在提供的MRI图像上，关于病灶影像学特点描述，下列不正确的是？

A在TIWI上病灶呈明显的等低信号

B病灶内可见明显的低信号分隔

C病灶周围骨皮质显示良好，边界清楚

D病灶周围可见明显的低信号的硬化边

E脂肪抑制序列呈明显的高信号

答案解读：C

解析：病灶呈等长T1信号，内可见多发低信号的分隔影；病灶周围可见低信号硬化边形成，骨皮质连续性显示欠佳，边界较清晰，因此C选项错误。

根据以上床资料与CT、MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？

A非骨化性纤维瘤

B骨纤维异常增殖症

C低级别纤维肉瘤

D溶骨性骨肉瘤

E恶性纤维组织细胞瘤

答案解读：C

解析：本病例呈膨胀性骨质破坏，骨膜反应不明显，内可见分隔及残存骨嵴形成；病灶周边伴有部分骨质硬化，不伴有软组织肿块形成，应考虑到纤维肉瘤的诊断。A非骨化性纤维瘤儿童及青年好发，表现为干骺端偏骨干侧囊状骨质破坏，骨皮质变薄，但无穿破；B骨纤维异常增殖症有明显的磨玻璃样及丝瓜瓤状改变，与该病例不符；D溶骨性骨肉瘤软组织内有结构不清的骨性肿块，骨膜反应明显，该病例未见明显骨膜反应；E恶性纤维组织细胞瘤是中老年多见，肿瘤内可见囊变、坏死，偶见钙化，与该病例不符。

三、案例分析

骨纤维肉瘤是起源于非成骨性间叶组织，即成纤维细胞的恶性骨肿瘤。可分为中央型和周围型两种,发生于皮下软组织或隆起于皮肤表面的，称为隆突性皮肤纤维肉瘤。

纤维肉瘤好发于青壮年，男性多于女性；长管状骨的干骺端尤其是股骨远端和胫骨近端为其好发部位，一般以肿瘤部位的疼痛及肿胀为主要症状，无特征性；中央型纤维肉瘤可见肿瘤位于髓腔内，密度偏低欠均匀，边缘不规则，无明显膨胀扩张；皮质断裂处偶可见轻微骨膜反应，相应软组织肿块一般较小；周围型肿瘤以皮质外的软组织肿块、局限性骨质疏松和皮质骨的凹陷缺损为特点，软组织肿块内常有不规则钙化斑；病理上纤维肉瘤主要由单一的纤维母细胞构成，无任何骨样组织及软骨组织生成，按照肿瘤细胞分化程度分为高、中、低三个级别：级别较低者梭形细胞呈鱼骨刺样排列，胶原纤维丰富，似良性病变；级别较高者可见梭形细胞拥挤，核肥硕，染色质粗，核分裂象多见。

骨纤维肉瘤的治疗主要是根治手术，手术方式取决于组织学分类、病变部位、大小、神

经血管有无侵犯等。一般分化低者不论髓腔型或骨膜型均采用根治手术一截肢术(包括关节离断术)；分化良好者，病变范围小，未穿破软组织，行部分切除、骨水泥充填；发生于颌骨者行大部分切除术。目前，化学疗法对骨纤维肉瘤的疗效尚不能肯定。

诊断：

手术穿刺活检病理：为低级别纤维肉瘤。

三、诊断与鉴别诊断

本病例为青年患者，病程较长，病灶位于右侧股骨大粗隆部，呈膨胀性骨质破坏，骨膜反应不明显，内可见分隔及残存骨嵴形成；病灶周边伴有骨质硬化，病灶内无钙化及骨化，局部骨皮质连续性中断，未见明显周围软组织肿块形成。CT呈均匀低密度，MR呈长T1、长T2异常信号，T2脂肪抑制序列呈混杂高信号，应考虑成纤维细胞肿瘤，纤维肉瘤的可能。

1）非骨化性纤维瘤：均起源于骨纤维结缔组织，非骨化性纤维瘤可分为皮质型及髓腔型；皮质型多表现为平行于骨干长轴的单房或多房的透光区，皮质膨胀可变薄或中断，无骨膜新生骨及软组织肿块；髓腔型多位于长骨干骺端或骨端，呈单或多囊状透光区，密度均匀，有硬化边。而且本病例位于股骨大粗隆部，与非骨化性纤维瘤的好发部位不符，因此排除非骨化性纤维瘤的诊断。

2）骨纤维异常增殖症：影像学主要表现为典型的丝瓜瓤状改变、地图样改变、磨玻璃样改变、囊状膨胀性改变；本病例病变密度较均匀，无磨玻璃样及丝瓜瓤状改变，病变虽呈溶骨性骨质破坏，但与骨纤维异常增殖症的地图样改变不符合。

3）溶骨性骨肉瘤：溶骨性骨肉瘤可伴有明显骨膜反应及周围软组织肿块，病变发展迅速，疼痛明显，该病例未见明显骨膜反应，与骨肉瘤不相符。

4）恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤的基本细胞为组织细胞和成纤维细胞，好发于中老年，肿瘤内也可见囊变、坏死等，与纤维肉瘤的鉴别相对困难，必要时依靠活检和手术确诊。

病例供稿：医院影像科甄俊平

纤维肉瘤发生于骨的较为少见，主要起源于骨纤维结缔组织，多为原发性。肿瘤主要由成纤维细胞及胶原纤维构成，可发生出血、坏死、囊变等；肿瘤按生长部位可分为中央型及周围型，中央型起自骨内膜，可穿破骨皮质形成软组织肿块，周围型起自骨外膜，环绕骨皮质向外生长，周围型肿瘤以皮质外的软组织肿块、局限性骨质疏松和皮质骨的凹陷缺损为特点，软组织肿块内常有不规则钙化斑。

本病例发生于股骨大粗隆部，与纤维肉瘤的好发部位不相符，给诊断带来一定的困难，但是CT表现为膨胀性囊状骨质破坏，残存骨嵴及周围硬化边形成；MR表现为等长T1、长T2信号，内可见低信号分隔及周围低信号骨质硬化均支持纤维肉瘤的诊断；在鉴别是主要与恶性纤维组织细胞瘤及溶骨性骨肉瘤相鉴别。

点评专家：山东省医学影像研究所田军

1.KimSY，KimMY，HwangYJ，etal.Low-gradefibromyxoidsar







































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