不久前,我们科转来一名病情蹊跷的患者。这是一名老年男性患者,年因第三颈椎骨坏死做过植骨术,年因发热伴头痛发现颅内病变,医院均未明确诊断,病情缓慢进展;年行颅内病变切除术,考虑感染性病变,间断行抗感染治疗,病情仍无改善,且逐渐出现饮水呛咳、眼球固定、面瘫等症状;今年3月,患者因颅内高压、脑积水行脑室腹腔分流术,术后出现间断发热、吞咽困难、反应迟钝、下肢无力、行走困难、颈部红肿发硬等症状。此次患者因病情加重来我科就诊。据介绍患者来我科就诊的我院神经外科专家介绍,患者可能是脑脓肿,主要来我科进行抗感染治疗。患者入院后,我们发现他没有感染、中毒症状,加之颅内病变比较广泛,同时病史长、进展缓慢,感觉不像简单的颅内感染,更不像肿瘤性疾病,考虑为免疫性疾病。患者办好住院手续后,我们首先对患者进行全面体格检查,一方面完善感染和免疫方面的检查,另一方面安排做腰椎穿刺,进行脑脊液化验,同时医院借颅脑手术标本,拿来我院进行病理会诊。化验结果显示,患者多项免疫指标明显升高,主要是免疫球蛋白IgG明显升高,其中IgG4是正常值的5倍多。患者胸部CT提示双肺多发结节,脑脊液化验结果提示细胞数增高、单核细胞为主,脑脊液蛋白显著升高。“因为患者病变累及中枢神经系统、呼吸系统、皮肤软组织等多个系统,加之IgG4显著升高,会不会是IgG4相关疾病?”我们不禁产生疑问。随后,我们先是进行了科内讨论,后又请病理科、神经内科、神经外科、皮肤科、影像科等科室专家会诊,均考虑免疫性疾病,再加上患者颅脑磁共振提示病变非常广泛、严重,可能导致脑疝发生,随时会出现呼吸心跳骤停。我们把这个情况跟患者家属详细解释,家属非常理解:患者这医院,病情他们很清楚,这次也是抱着试试看的态度尝试最后一搏,表示积极配合我们治疗。入院第九天,我院病理科专家和我们沟通病情,说患者颅脑组织病理行免疫组化,结果显示病灶组织中可见大量IgG4阳性浆细胞,达到IgG4相关疾病诊断标准,问患者的临床表现是否与此病符合,我们的回复是肯定的。听到这个消息,我们都很激动——一个17年都没有诊断清楚的疑难杂症终于被我们诊断清楚了。当然,临床真正开始认识IgG4相关疾病还不到10年,而且该病发病率低,所以之前没能确诊也情有可原。我们第一时间把诊断结果告诉患者家属,并跟患者家属充分沟通之后,开始给予针对性治疗。为了慎重起见,我们又查阅了文献资料,同时又跟神经内科、风湿免疫科专家沟通,确定治疗方案,在患者入院第十天给予大剂量激素冲击,并联合丙种球蛋白治疗给予甲强龙毫克冲击,效果明显,当天患者的眼球就基本能正常转动了,吃饭也没问题了,意识和反应明显好转,颈部肿硬好转,第二天就能跟儿子视频聊天了。最后,笔者想说,对患者来说,如果首诊找对科室,可以少走一些弯路;对医生来讲,诊断疾病就像警察破案一样,能把多年的“悬案”查明真相,是需要耐心和团结协作精神的。对于涉及多系统的疾病,大多都比较疑难,需要考虑很多疾病,鉴别诊断很重要。这时,靠单打独斗很难解决问题,需要进行多学科专家会诊,集思广益才能全盘考虑,得到正确的诊断。(本报记者冯金灿整理)统筹:梁如意责编:朱晓娟预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇