享病例第84期下颌肿物一例解读篇

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读1.征象问题：在提供的CT平扫图像上，关于病灶的描述，正确的是（多选）A膨胀性改变B磨玻璃样密度C下颌骨病变边界清楚D下颌骨病变边界不清E皮下软组织密度影答案：ABDE解析：下颌骨左侧体部、底部可见梭形膨胀性骨破坏区，与邻近骨质分界不清，病变累及左侧下颌角、部分下颌支及左侧下牙槽突，其内密度不均，可见磨玻璃样密度增高影及软组织密度影（CT值约57HU），病变外侧皮下可见一类圆形不均匀软组织密度肿物影，并向表面隆起，其内密度欠均，CT值约24-42HU，边界尚清，邻近皮下脂肪密度略增高。2.结合临床病史及影像学检查，本病变最有可能的诊断是？（单选）A造釉细胞瘤B动脉瘤样骨囊肿C骨化性纤维瘤D成骨细胞瘤E纤维结构不良答案：E解析：本病首先定位于下颌骨，需要根据升结肠好发病变及其影像学特征，结合临床表现进行逐一鉴别诊断。造釉细胞瘤又称成釉细胞瘤，是最常见的颌骨牙源性上皮来源肿瘤，好发年龄为30-50岁,男多于女,约占该类肿瘤的80％，良性病变，但具有局部侵袭性，好发于下颌骨，以下颌磨牙及升支区最常见。肿瘤一般生长缓慢,早期常无症状,随着肿瘤生长而逐渐出现无痛性肿胀、领面部畸形、牙齿松动、功能障碍。CT表现:根据领骨骨质破坏的特点分为单房型和多房型。单房型：肿瘤CT扫描呈单房膨胀性骨质破坏区,肿瘤呈类圆形或分叶状，骨壳变薄、完整或不完整，部分囊壁可见短晴状突起，内未见骨性分隔或骨嵴。多房型:肿瘤表现为多房膨胀性骨质破坏，呈蜂窝状或皂泡状，骨壳变薄，完整或不完整，内可见条状骨隔影。动脉瘤样骨囊肿是常见于儿童与青少年的骨病，好发于四肢长骨的干骺端和椎骨，发生于颅骨的动脉瘤样骨囊肿非常少见，其中以发生于颌骨和脑颅骨者居多，病因尚不明确，目前有发育畸形、局部外伤反应和巨细胞瘤样变异等学说。CT表现：病变呈膨胀性骨质破坏，破坏区可呈单房或多房样改变；骨质破坏区内见明显或不明显的骨质分隔影；骨质破坏区内软组织肿块密度不均匀，可见多发斑片状低密度影；增强扫描呈不均均匀强化。骨化性纤维瘤是起源于纤维组织的良性骨肿瘤，肿瘤组织具有向骨质和纤维组织双向发展的特点，病理上由纤维组织及成熟的板层骨组织构成，以青少年或儿童多见，但成年人亦可发病，常见于颅(颌)面骨，较少发生于四肢长骨，发生于后者绝大部分在胫骨前侧骨皮质内。临床表现为生长缓慢的膨胀性无痛性肿物。CT表现：1）肿瘤多见于颌骨，上颌骨较下颌骨多见。2）肿瘤为圆形、椭圆形或分叶状的肿块，呈膨胀性生长，发生于上颌骨的肿瘤常凸入同侧鼻腔、上颌窦及筛窦腔，致窦腔狭窄或闭塞膨胀，甚至凸入眼眶内使眼球突出。3）肿瘤区骨皮质膨胀变薄或吸收消失，亦可有虫蚀状骨质破坏，但无骨膜反应。4）肿瘤边界清楚，肿瘤可穿破骨皮质向外生长，但边界仍清楚。成骨细胞瘤又称骨母细胞瘤,成骨细胞瘤是一种少见的骨肿瘤,多发生于脊柱、长骨(尤其股和胫骨)、手和足短骨,头颈部较少见,下颌骨是最常见的部位,其它包括上颌骨、颞骨、眼眶和鼻窦等,CT表现：成骨细胞瘤CT上呈边界清楚、圆形或椭圆形膨胀性病变,周边可形成薄厚不一的骨壳,内部成骨倾向明显,可见数量不一、形态各异的钙化或骨化。侵袭性病变钙化或骨化的形态更不规整,多数骨壳不完整，随病变的发展,内部的钙化或骨化可逐渐增多,增强后病灶多呈中度至明显强化。纤维结构不良是正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。纤维结构不良的发展是个慢性过程，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，好发部位主要在四肢长管状骨，尤其以股骨和胫骨多见，其次肋骨和颅面骨。CT表现：CT表现:膨胀性病变，骨骼增大或增厚，累及的长管状骨常有弯曲变形;骨皮质变薄但完整，无骨膜反应;病灶与正常骨之间可呈移行过渡状，也可有硬化边。病灶的CT值大约在70～HU，可以呈现出以下征象:单纯溶骨性改变，磨玻璃样改变，有硬化边的单囊性或多囊性改变，丝瓜瓤样改变;在颅底部，可表现为高密度斑块样硬化或完全硬化;CT增强扫描可见各种形式的轻-中度强化或不强化。05诊断肉眼所见：灰白组织1块，大小约2×2×0.5cm。诊断：（左下颌）组织纤维增生，有大量浆细胞呈灶状浸润，未见肿瘤，考虑纤维结构不良。免疫组化：CK1/3(-),CD38(++),CD(++),Kappa(+++),Lambda(+),KI67(3%),IgG4(15个/HPF),IgG(++)。06讨论

纤维结构不良，又名骨纤维异常增值症，是正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，最新免疫组化研究证实，病因主要与鸟苷酸结合蛋白α活性刺激肽基因突变有关。最新版(，第4版)WHO骨肿瘤分类中包括了纤维结构不良，属未明确肿瘤性质的肿瘤，过去认为纤维结构不良是肿瘤样病变。纤维结构不良的发展是个慢性过程，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢，病灶多是被偶然发现，可有肿块、畸形、病理性骨折和疼痛等，好发部位主要在四肢长管状骨，尤其以股骨和胫骨多见，其次肋骨和颅面骨，一般在儿童期不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨的关节端，本病恶变罕见。

作者简介：董强，男，医院放射科住院医师，医院进行规范化培训中，医学硕士。

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