影像误诊病例一例确诊丨经典病例231

一、患者信息及影像

患者：男性，11岁。

主诉:右髋部外伤后反复出现间歇性疼痛，入院前一周加重。

现病史：无。

既往史：无。

实验室检查：无。

超声：无。

CT/MRI扫描：.

二、病例问答挑战

医看

答案解读：D

X线和CT上可见病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，未见明显骨膜反应，软组织肿块不明显，病变在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，增强扫描病灶周边明显强化。

根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变？（单选）

A良性病变

B感染性病变

C恶性肿瘤

D转移瘤

答案解读：D

该病例患者为11岁少年，病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，骨膜反应不明显，MRI上可见边缘环形强化的囊样病变，根据病变的影像学表现可考虑为良性病变、感染性病变或恶性肿瘤病变，结合患者年龄，转移瘤基本排除。

根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项？（单选）

A单纯性骨囊肿

B尤文氏肉瘤

C动脉瘤样骨囊肿

D软骨母细胞瘤

E嗜酸性肉芽肿

答案解读：A

手术及病理

最终诊断：（右耻骨、髋臼）尤文氏肉瘤/PNET

三、诊断分析思路

该病例患者11岁，病灶位于右侧耻骨及髋臼区，X线和CT上可见病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，病灶密度均匀，密度低略于周围软组织密度，病灶内未见明显软骨基质及钙化、骨化高密度影，骨皮质变薄，可见病理性骨折，未见明显骨膜反应，软组织肿块不明显。在MRI上，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，增强扫描病灶周边明显环形强化。周围软组织稍肿胀。

四、诊断与鉴别诊断

1、单纯性骨囊肿

好发于20岁以下人群，常见于长骨干骺端（肱骨近端、股骨近端及胫骨近端），大多数无症状，少数有局部疼痛及肿胀，多数患者首发症状为病理性骨折。影像学特点为干骺端中心起病的边缘清晰的溶骨性地图样骨质破坏，可以轻微骨膨胀或无膨胀，无基质矿化及软组织肿块，合并病理性骨折时可见典型的“落叶征”及“折叶征”。MRI上为均一的液体信号，呈T1WI中低、T2WI高信号，增强扫描病灶周边明显环形强化。本例病变发生于耻骨及髋臼区，不是骨囊肿的典型好发部位；其次本例病灶并非单房性囊肿，膨胀较明显，排除单纯性骨囊肿，但其他骨囊肿待排。

2、动脉瘤样骨囊肿

好发于年龄为5-20岁，大多发生于长骨干骺端并呈偏心性生长，临床表现为疼痛和周围软组织肿胀。影像表现为明显膨胀的多房性地图样溶骨性病变，边缘清晰，骨皮质变薄，部分合并病理性骨折，多可见骨膜新生骨，CT上可见病灶内部分隔及液平。MRI上T1W和T2W呈混杂信号，并可见多个液平，增强后病灶边缘及分隔明显强化。本病例病灶为多房性囊性病灶，可见明显强化的分隔，但病灶边缘未见明显骨膜新生骨，动脉瘤样骨囊肿不除外。

3、软骨母细胞瘤

好发年龄为10-25岁，常合并ABC，多发于长骨，为偏心性、边缘清晰的圆形或椭圆形溶骨灶，部分患者可见软骨样基质，可有或无薄层硬化缘，病灶通常无膨胀性改变，当合并ABC时病灶常表现为膨胀性改变，MRI上可见明显的骨髓水肿及软组织肿胀。本例病灶内未见明显软骨基质及明显骨膜反应，未见明显骨髓水肿，周围软组织稍有肿胀。不太符合典型的软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿。

4、嗜酸性肉芽肿

多发于20岁以下的青少年和儿童，发生于骨盆的嗜酸性肉芽肿，病变多呈虫蚀样溶骨性骨质破坏，病灶边缘可见骨质硬化，多可见层状骨膜反应，骨膜反应较成熟，密度较高，MRI上呈T1W中低信号、T2W不均质信号，常出现较特征的“袖套征”。患者病程常缓慢，常有临床症状表现较轻但骨破坏严重和自限自愈的特征。本病例病灶未见明显骨质硬化及骨膜反应。不太符合典型的嗜酸性肉芽肿表现。

5、尤文肉瘤

尤文肉瘤好发于为10-20岁青少年人群，为骨盆好发的原发性恶性骨肿瘤之一，多数尤文肉瘤有明显的侵袭性特征，呈虫蚀样、斑片状溶骨性骨质破坏，伴有侵袭性骨膜反应和巨大软组织肿块。但极少数尤文肉瘤影像上可表现为类似骨囊肿的良性肿瘤表现，病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄、光整，可合并病理骨折，骨膜反应及软组织肿块多不可见，MRI上明显囊状信号伴环形强化。本病例影像学表现较符合，但此类型尤文肉瘤较罕见。

综合上述分析后，考虑诊断骨囊肿可能性最大，ABC、尤文肉瘤待除外。

病例供稿：医院放射科姚伟武教授

尤文肉瘤（Ewing肉瘤）较少见，年由Ewing首先报道而得名。尤文肉瘤为起源于骨髓的原发恶性骨肿瘤，在原始恶性骨肿瘤中居第6位，其恶性度高，发展快，病程短，早期即可广泛转移，预后不良。

尤文肉瘤好发于为10-20岁青少年人群，可发生于人体的任何部位的骨骼，但它好发于下部骨骼，最好发股骨（22%）、髂骨（12%）、胫骨、肱骨等。在长管状骨中好发于骨干。临床表现通常为局部疼痛和肿胀，可伴有发热、消瘦、贫血和白细胞增高。

一般尤文肉瘤的主要X线征象反应病变侵袭性的特征，病变区表现为虫蚀样、斑片状溶骨性骨质破坏，可见呈层状、葱皮样侵袭性骨膜反应，常伴巨大软组织肿块。在MRI上，病变通常呈T1WI中低信号，T2WI混杂中高信号，边界不清，常有明显的反应性水肿。据报道有不到2%的尤文肉瘤可见表现出良性肿瘤的表现，目前国内外报道数例影像表现类似于骨囊肿的病例，影像学特点为病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄、光整，可合并病理骨折，骨膜反应及软组织肿块多不可见，病变在T1WI低信号，T2WI上均匀高信号，增强后病灶边缘明显环形强化。

该病例为误诊病例，术后病例证实为尤文氏肉瘤/PNET，对于本病例而言，X线和CT上可见病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄，可见病理性骨折，未见明显骨膜反应，软组织肿块不明显，病变在T1WI呈低信号，在T2WI呈均匀高信号，周围软组织稍肿胀，增强扫描病灶边缘明显强化。影像学上类似骨囊肿表现，由于影像表现累似骨囊肿的尤文肉瘤病例十分罕见，所以本病例易误诊为骨囊肿或ABC，诊断常有困难，应尽早穿刺活检明确病例。

点评专家：医院放射科夏爽教授

医看

参考文献：

[1]RiggiN，StamenkovicI.Thebiologyofewingˊssar







































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