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今天分享两例相似病例：
病例一
女，59岁，以“腰骶部疼痛2年，小便障碍2月”主诉入院。既往体健。查体：腰骶部烧灼感，肛门括约肌松弛，鞍区及左下肢感觉减退，左侧病理征阳性。
影像学如下2图：
骶尾部骨质破坏，并软组织肿块形成，考虑偏恶性肿瘤。肿瘤大小约10.5cm*12cm*10cm。
大体已经切碎，可以看到胶冻样。
首先看看冰冻切片：
富含粘液的小细胞肿瘤，宽窄不一的纤维分隔呈分叶状
小的圆形或短梭形深染核，异型性小，胞浆有红染也有空泡。
冰冻诊断是？
再来看常规
分叶状结构，小细胞，大量粘液软骨样基质
小圆深染细胞，胞浆淡红染，周边略丰富，中心稀疏
中央稀疏呈梁索状
丝样排列
小岛状
宽梁状岛状
部分区域周边细胞多边形上皮样，胞浆红染
胞浆内有空泡，细胞之间有粘液，少数可见不明显的核仁，但是未见明确核分裂像
核深染但没有异型性，胞浆粘液空泡逐渐融合
粘液软骨样基质部分深蓝部分淡蓝
深蓝与淡蓝的基质
局灶有透明软骨样基质形成
纤维间隔内有神经束，可以解释临床的相关神经症状
局部侵犯骨骼肌
侵犯骨组织
免疫组化
上皮标记弥漫强阳，只有EMA弱一点。
vim也阳性
S-弥漫强阳
本瘤特点：
中年女性，骶尾部占位，有疼痛及小便障碍；
宽窄不一的纤维将肿瘤分隔呈分叶状；
富含粘液软骨样基质的小圆细胞呈片、梁索、岛状、丝状分布；
细胞深染无明显异型，核仁不明显，核分裂少见，胞浆红染或空泡。
免疫组化表达上皮CK及低分子CK(ck19、ck8/18）以及EMA，同时表达S-及vim，当然brachyury是脊索瘤的特异性比较好的抗体，遗憾的是没有买这个抗体。
诊断：脊索瘤（软骨样型）
本瘤有以下几点需要注意的：
典型部位、典型形态及免疫组化符合脊索瘤。有人根据脊索瘤基质的不同分为经典型（透亮的空泡似脂肪细胞）、软骨样型（粘液软骨及透明软骨）、去分化、肉瘤样型；本例应归入软骨样脊索瘤。
脊索瘤属于恶性，需要与良性脊索细胞瘤鉴别，良性脊索细胞瘤体积小，界限清，无骨及软组织破坏，组织学无分叶状结构、无核分裂坏死，瘤细胞呈脂肪空泡样在骨小梁之间填充。
与脊索样脑膜瘤鉴别，脑膜瘤多取材可以找到脑膜瘤样的区域，免疫组化也不同。
与骨内外粘液样软骨肉瘤鉴别，两者均表达s-，但脊索瘤广泛强表达上皮标记，brachyury阳性支持脊索瘤。
病例二
病史见下图：
直接HE图片
与第一例相似的结构：宽窄不一的纤维分隔呈分叶状，富含黏液的小圆细胞
小叶周边细胞略丰富，中央略稀疏，当然也不都是这样
富含黏液的背景中细胞呈丝状排列
高倍同第一例相似的细胞：小圆短梭深染的核、红染的胞浆、粘液软骨样背景以及排列方式，但这个细胞似乎偏梭形一些。
而且本例局部细胞密度明显增高
左侧高密度与右侧低密度
高密度区域细胞梁状排列，核略大，核仁可见。
这个区域梁状排列更明显
细胞比上一例异型性要大一些
中间这个分叶完全没有黏液，实性成片
实性区上皮样
高倍实性区上皮样细胞核仁明显，见可疑核分裂，不多。
侵犯骨骼肌
这个诊断？
看免疫组化：
CK(-)
CK7(-)
VIM(+)
VIM高倍
S-(+)
P63(+)
Desmin（-）
看一下这例周围骨骼肌的横纹，最下边这一条细横纹肉眼可见
诊断：骨外粘液样软骨肉瘤
这两例组织结构细胞构成确实有相似之处，好在发病部位以及免疫组化有不同可以鉴别。最后附上两例对比图，统一左侧为第一例，右侧为第二例
相似的纤维分隔的分叶状结构，黏液软骨样背景，小圆细胞。
相似的丝状排列
相似的上皮样区域
上皮标记第一例弥漫强阳，第二例阴性
vim都表达
s-都表达
brachyury是脊索瘤的特异性比较好的抗体，可以与黏液软骨肉瘤区别。
两个病例写的有点长，不过确实有相似也有不同，与大家分享，周么愉快！
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