外阴腺泡状软组织肉瘤

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外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。

　　一、临床表现

　　外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

　　二、发病机制

　　外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-、NSE等神经源性标记物阳性。有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

　　三、检查

　　1、组织病理学检查

　　（1）大体：肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。

　　（2）镜下：以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。

　　2、CT检查

　　CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。

　　3、肿瘤标志物检查

　　肿瘤标志物（TumorMarker）是反映肿瘤存在的化学类物质。

　　（1）肿瘤组织产生，包括：分化抗原；胚胎抗原（AFP，CEA）；同工酶（NSE）；激素（HCG）；组织特异性抗原（PSA，freePSA）：粘蛋白，糖蛋白，糖脂（CA）；癌基因及其产物；多胺类等。

　　（2）肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。

　　4、溃疡分泌物检查

　　可见溃疡分泌物内含有大量的白细胞和吞噬细胞。

　　5、免疫组化检查

　　免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-阴性。

　　四、诊断

　　可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。Ladanyi等（）发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der（17）t（X；17）（p11.2；q25）而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

　　五、鉴别

　　由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。

　　六、预后

　　外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差，往往在诊断时已有转移。

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