燃烧临床热情眼科病例集赞大赛案例32

李斌男

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工作单位：上海交通大医院

职称：副主任医师

患儿，男，23个月，系二胎足月顺产，其母妊娠期无明显临床疾病史，家族中无特殊眼病史。生后一天，发现患儿右眼不能睁开；第四天，医院就诊，检查出微小眼球，位于鼻上方，角膜隐没于上穹窿内；一月后，右眼下睑皮肤逐渐隆起，呈青兰色，右眼睑裂外露出粉红色组织，呈横行，并逐渐加重，未行任何治疗。

患儿于-4-13日来我院就诊，查体：眼部情况：右眼上下眼睑闭合不能，球结膜弥漫性突出，肥厚充血，睑裂区横行一腊肠样结膜组织，质软，表面光滑，覆以结膜，表面部分上皮化。右眼球隐没于上睑内侧之后，眼睑拉钩协助下可见小眼球，位于鼻上方，角膜直径约4mm，眼内结构不清。下睑隆起，呈青兰色，可扪及较软性肿物（图1）。左眼无特殊。

图1右眼下睑隆起，结膜突出睑裂，小眼球隐藏在上睑之后

CT检查：右侧眼球正常形态消失，鼻上方可见微小眼球结构，晶状体及玻璃体显示不清，其内可见小片钙化灶，眶内可见团状不规则软组织密度影，42mm*35mm*39mm，呈分叶状改变，相邻骨质未见明显破坏，右眼外直肌及视神经显示不清。右侧眼眶较对侧明显扩大，眼眶明显扩大，眶骨质未见破坏（图2）。

图2右眼眶明显扩大，眶内正常眼球结构消失，可见巨大囊肿、微小类眼球结构及钙化灶

彩色超声多普勒检查：右眼正常结构消失，仅见一很小的类似眼球样结构，大小约8.8*5.5mm，眼球后方见一个不规则囊样结构，内见分隔强回声，约38.4mm*32.5mm*29.7mm，后方见增强效应，未见彩色血流（图3）。

（图3）见很小类似眼球样结构，球后不规则囊样结构，未见彩色血流

患儿于-4-16在全麻下行右眼球和眶内囊肿切除及义眼台植入术，手术中沿睑裂方向水平切开结膜，分离结膜下组织，轻压周围组织，可见一巨大囊肿膨出，半透明，囊肿分多叶，囊膜呈纤维膜状，和周围组织粘连（图4）。

（图4）手术中可见眶内巨大囊肿膨出

由于囊肿较大娩出困难，注射器针头抽吸部分囊肿内液体，为淡黄色稀薄清亮液体。囊肿后壁与眶尖紧密粘连，轻巧分离囊肿周围组织，完整摘除眼球及囊肿组织，植入18mm直径义眼球，手术过程顺利。

病理检查：肉眼所见：眶内肿块为一塌陷囊性球状物，囊肿样组织，大小约30*25*6mm，内壁灰红及乳白色，壁厚约1-3mm，囊壁内有间隔，内壁呈淡黄色，不光滑。小眼球为乳白色囊壁样组织，合计20mm*12mm*2mm，局部暗红色。镜下所见：囊肿囊壁主要由一层纤维血管组织和一层分化程度很低的神经胶质组织组成，纤维排列较紊乱，神经胶质组织内可见成团且层次不全的类似视网膜神经上皮。病理分析，囊肿为发育不全的神经外胚叶组织。眼球壁切片可见鳞状上皮组织、纤维组织及不同分化程度的类视网膜样组织（图5）。囊内液为黄色稀薄液体，离心后的细胞学检查可见少许淋巴细胞和脱落细胞。病理诊断：先天性小眼球合并眼眶巨大囊肿。

（图5）囊壁主要由一层纤维血管组织和一层分化程度很低的神经胶质组织组成；眼球壁切片可见鳞状上皮组织、纤维组织及不同分化程度的类视网膜样组织。

讨论：先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenitalmicrophthalmoswithorbitalcyst)是一种少见的先天性眼球发育异常，眶内囊肿是继发改变。正常人眼胚胎发育经历原始视泡形成、视杯发育、胚裂闭合、胚眼形成等几个阶段。在此过程中，如果受到内部、外部、局部或者全身某种因素的影响，使其发育紊乱、停滞、或过度发育均会造成各种先天异常。正常情况下胚胎裂闭合处视杯内层生长较快，并向外翻转。如果视杯内层生长过快，过度外翻并高度分化，则该处胚胎裂将不闭合，导致囊肿发生。本例病理检查显示囊肿有眼球结构，内衬不成熟的视网膜组织，被覆纤维组织，保留了胚眼神经外胚层的某一发育过程。先天性小眼球合并眶内囊肿是由于胚裂闭合障碍或视网膜发育与胚裂闭合不平衡造成眼球发育停滞，未闭合处球壁薄软，缺少脉络膜或巩膜和脉络膜，在眼内压力作用下，过度增生的视网膜逐渐向外膨隆，形成囊肿并逐渐长大，超过正常眶内压，长期的眶内压增高导致患侧眶容积增大。本例患者CT显示患侧眼眶增大，骨壁变薄（图2）。病理检查亦发现不同分化程度的类视网膜样组织（图5）。

本病为先天性发育异常，一般患儿出生后不久即为家长们发现，如睑裂小，眼球小，随着年龄的增长，逐渐出现囊肿。囊肿常位于眶下部，可随年龄的增长而增大，多位于眶内下角附近，下睑的后方，增大后可致下险向前膨隆，呈青兰色，也可见囊肿从结膜囊突出，呈半透明状，小眼球被推向上。有时候眼球很小，或囊肿较大，检查不能发现眼球。本病多发于一侧眼，但约有1/3发生于双侧。有些病例合并有其它畸形。囊肿大小程度不一，本例右眼出生后即发现右眼异常，并逐渐增大加重，眼球微小8.8*5.5mm，囊肿巨大38.4mm*32.5mm*29.7mm，本病诊断主要依据临床表现、超声波，CT、MRI对该病诊断也有帮助。此外，还需与先天性囊状眼球，毛细血管瘤，脑膜膨出等鉴别。本例经病理诊断符合先天性小眼球合并眶内巨大囊肿。

在本病治疗上，若患眼仍有视力，囊肿不大，可试行保守治疗，反复抽吸囊液，或可使之闭合，也可采用注射硬化剂、单纯囊肿摘除等。对于囊肿巨大，眼球发育不良，视力很差，如本例患眼因无光感，可采用手术摘除小眼球及巨大囊肿，安装义眼胎，不仅改善了外观，有利于患儿患侧眼眶及颜面骨质发育，减轻畸形程度，并且可以减轻反复治疗造成的经济负担和精神负担。

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