贾其余骨上皮样血管肉瘤继发动脉瘤样骨囊

引用本文:贾其余,王林,赵敏.骨上皮样血管肉瘤继发动脉瘤样骨囊肿一例[J].中华外科杂志,,54(4):-.

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患者

女性，61岁，因右髋部疼痛不适渐加重1个月于年4月1日入院。患者40余年前曾因右髋关节结核行右髋关节融合术。入院体检：跛行步态，右髋部可见陈旧性手术瘢痕，皮肤颜色正常，皮温不高，无浅表静脉怒张。局部压痛、叩击痛阳性。右髋关节强直，右膝、踝关节活动正常。X线片示右侧髋关节融合，并见融合区域呈膨胀性溶骨性骨质破坏，皮质变薄，其内可见多处不完整骨嵴，无明显硬化边(图1A)。CT扫描示融合区域呈略囊状膨胀性溶骨性骨质破坏，皮质变薄，囊内见斑片状略高密度影及少许点状钙化，并见分房，房内呈低密度影。病灶周边见少许的硬化边，髋关节周围肌肉可见萎缩。MRI示右髋病灶呈膨胀性改变，病灶在T1WI上以等信号或稍低信号为主，中心散在多发斑片状稍高信号及低信号，在T2WI上病灶周边呈明显高信号，中心呈混杂不均信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上见环形或不全环形的低信号带(图1B)。实验室检查及胸腹CT检查无异常。临床初步诊断：右髋占位性病变，动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst，ABC)可能，右髋关节融合术后。

图1

骨上皮样血管肉瘤继发动脉瘤样骨囊肿患者手术前后影像学检查图像：1A示术前X线片，可见右侧髋关节融合区域呈膨胀性溶骨性骨质破坏，皮质变薄，其内可见多处不完整骨嵴，无明显硬化边；1B示术前MRI图像，可见右髋病灶呈膨胀性改变，病灶在T1WI上以等信号或稍低信号为主，中心散在多发斑片状稍高信号及低信号；1C示术后1个月X线片，可见右髋融合区域病理性骨折，病灶呈浸润性扩展，部分病变突破骨皮质进入周围软组织形成肿块，病灶边界模糊

图2

骨上皮样血管肉瘤继发动脉瘤样骨囊肿患者的病理检查图像(×)：2A示病理检查图像，可见肿瘤细胞异型(HE染色)；2B示病理检查图像，可见肿瘤性血管结构(HE染色)；2C示免疫组化检查图像，可见肿瘤细胞及血管内皮细胞CD34(＋)

患者于年4月13日在全身麻醉下行切开活检术，术中探查见右髋关节融合区骨膨胀，骨皮质变薄，部分区域骨皮质中断，仅覆盖薄层纤维组织。开窗后见病灶呈囊腔状，内有粗细不等的骨嵴和纤维样组织将病灶分隔成多房，内见未凝的红褐色血样液体，多房囊壁为灰黄色纤维样坏死组织。刮除部分灰黄色纤维样组织送快速病理检查考虑为良性病变，未见恶性成分。遂进一步扩大开窗范围，彻底刮除纤维样组织后用磨钻磨除瘤腔内骨嵴并用电刀烧灼瘤腔壁，蒸馏水冲洗后予一期植骨。逐层关闭切口。术后病理提示ABC。术后切口一期愈合出院。术后1个月在无明显诱因下突感右髋部胀裂样剧痛于年5月18日再次入院。复查X线示右髋融合区域病理性骨折，病灶呈浸润性扩展，部分病变突破骨皮质进入周围软组织形成肿块，病灶边界模糊(图1C)。高度怀疑第一次病理诊断有误，遂将患者第一次医院会诊。外院会诊结果考虑为高分化血管肉瘤继发ABC。于年6月10日行右半骨盆截肢术。术后病理示骨上皮样血管肉瘤(epithelioidangiosar







































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