病例55结果与讨论nbsp股骨干骺

影像表现；X线：左股骨远端偏外侧膨胀性溶骨破坏区，纵向生长，其内看见点状钙化影及骨间隔,边界清晰，有硬化缘。CT：左侧远端股骨干骺端后外侧分叶状膨胀性骨质破坏，其内以软组织密度为主（38Hu），边缘可见骨嵴，内可见点片状及环状钙化，边缘可见硬化环，外侧骨皮质受压变薄呈线样，未见骨膜反应。MRI：左股骨远端偏左侧不规则团块状稍长T1长T2信号影，邻近肌肉受压，周围软组织未见肿胀。增强扫描病变呈明显不均匀强化。

患者在超声引导下行穿刺活检，病理诊断：(左股骨下端外侧肿物)符合软骨粘液样纤维瘤(如图1)。免疫组化：AE1/AE3（－），Vim（+），CD34（－），S-少许局灶性（+），P53（－），Ki-67指数＜1%。

图1

讨论：

软骨粘液样纤维瘤（chondromyxoidfibromaCMF）是一种少见起源于成人软骨结缔组织的良性局限性肿瘤。发病率占原发骨肿瘤的1.04%。最常见于膝关节附近（50%），少见于盆骨及肋骨。本病发病男女比例基本相等。好发年龄多在10-30岁。临床症状轻微，主要表现为局部间歇性疼痛肿胀和肿块。一般无全身症状,如果肿块过大可压迫邻近器官或组织而产生相应症状。

病理改变为瘤中软骨样、粘液瘤样和纤维样区域以不同的比例存在。典型者肿瘤呈分界清楚或融合的小叶状,小叶中央主要为松散的粘液样间质和星形细胞,伴随病变逐渐成熟,间质向软骨转化,小叶逐步胶原化,形成纤维软骨区或纤维结节。小叶边缘细胞较密集。小叶间由薄层的纤维血管束分隔，并可见多核破骨细胞样巨细胞、含铁血黄素和软骨细胞。病变内可出现衬以多核巨细胞和肿瘤细胞的扩张血窦。有些可包含小灶性的透明软骨。局灶性钙化较为少见。CMF虽为良性肿瘤，但术后复发率达12.5%-25%。又有报道称有的肿瘤经放射治疗后转变为肉瘤。

影像特点：

X线：在长管状骨上，CMF多具有以下表现：（1）病灶多位于长管状骨干骺端，呈偏心性膨胀性生长，其长轴与所在骨长轴一致；（2）骨质破坏区大多呈卵圆形、多房形或地图样，其内可见粗细不一的骨性间隔；（3）骨质破坏区边缘锐利且可见硬化征象，尤以髓腔面显著，并逐渐移行为正常骨组织。皮质面硬化不明显，且有时明显变薄以至于X线上不能显示而表现为皮质缺损。位于扁状骨上的病变少见，多呈不规则圆形或地图状，常邻近关节，边缘常有硬化，且以近关节面处为显著，钙化少见。

CT：可以更清晰地显示病变内部结构。对于病变内部骨嵴、边缘硬化的显示均优于X线。

MRI表现：肿瘤于T1WI上呈现等或低信号，T2WI信号多混杂，内部软骨及粘液成分呈明显高信号，陈旧性出血为低信号，内部纤维组织为等或低信号，亦有部分病变内部信号均匀。Gd-DTPA增强可见病变部分或全部明显不均匀强化。但骨骼及钙化细节显示不如X线和CT。

就本病例的影像特点而言，病变为位于股骨远端干骺端呈偏心性膨胀性的囊状骨质破坏区，其长轴与骨干平行，病变内部出现骨嵴，边缘硬化，界限清晰，同时其外侧骨皮质明显变薄，呈“咬饼样”改变；MRI显示病变T1WI呈较低信号，而T2WI又以高信号为主，增强后病变不均匀明显强化，周围未见软组织肿块。结合病史，患者病程较长，皮温不高，以上表现既支持肿物为良性病变同时又符合软骨粘液样纤维瘤的一般影像学表现。本病例病变内部出现点片状及环状高密度影可能对CMF的诊断造成干扰。笔者认为病变内出现的高密度影可能为以下四种可能：第一种可能是残存的骨嵴碎片，表现为病灶内薄片状或条形高密度影，多见于骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿以及本病等；第二种可能是病灶软骨钙化，表现为圆形、环形或半环形高密度影，多见于软骨类肿瘤；第三种可能是病灶内死骨形成，表现为病灶内不规则或沙粒样不均匀高密度影，多见于骨髓炎或结核等；第四种可能是肿瘤内成骨。表现为不规则均匀或不均匀的象牙质样高密度影，多见于成骨肉瘤等，

鉴别诊断：

（1）内生软骨瘤：发生于四肢的短状骨，四肢长骨的发病率约为25%。发生在四肢长骨的内生软骨瘤多位于干骺端，多呈囊状破坏、边缘出现硬化。与CMF鉴别存在一定困难。目前认为，CT对于内生软骨瘤的诊断具有特殊价值，除以上两种特点外，囊状透亮区的钙化是诊断内生软骨瘤的主要依据。同时内生软骨瘤多数无血供，增强扫描多无强化。

（2）骨巨细胞瘤：发病年龄较大，约15-45岁，其中30岁为发病高峰，绝大多数发生在骨骺

闭合患者。好发于骨端，并多呈“钻角样”改变，骨性间隔较细，膨胀更为明显，边缘处无粗厚的硬化性改变。

（3）动脉瘤样骨囊肿：二者都是偏心性膨胀性病变，也都好发干骺端。而动脉瘤样骨囊肿可出现骨膜反应，其CT、MRI图像中常可见到较为特征性的液－液平面，有助于二者的鉴别。

（4）单纯性骨囊肿：位于干骺端，病灶较短2~75px。中央呈中心膨胀性生长，内缘光滑边缘可见硬化，分叶征象不明显。

（5）成软骨细胞瘤：发生于骨骺及其附近，膨胀轻微，内无粗厚的分隔，常伴有斑点状钙化，病变呈圆形，具有边界清楚且薄的硬化缘。

综上所述，软骨粘液样纤维瘤是一种较为少见的局限性良性肿瘤，目前对于部分具有特征表现如:病变多位于长骨干骺端，病灶呈地图样、椭圆形,边缘硬化,且以髓腔面为主的典型病变通过影像学检查即可做出诊断。不典型病例还需通过临床资料、影像及病理的结合分析，才能得出正确的诊断。

(孔子璇孙传恕)