成人胸肋锁骨区域CNO的临床和治疗多样性

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首先，本综述表明，目前医学文献中对CNO/SCCH作为CNO亚型的定义不足，病例名称和分类多种多样。因此，中国、意大利和法国的研究使用SAPHO综合征，日本的研究使用PAO，而荷兰和斯堪的纳维亚的研究通常使用CNO/SCCH。临床、生化、组织病理学和影像学特征以及治疗方式和效果是多种多样的，并且有不同的报告和解释，这也反映在数据的统计汇总中。这种多样性是一个关键的观察结果，因为它严重阻碍了对CNO/SCCH疾病的深入了解。我们发现平均诊断延迟为5.3年，无论CNO/SCCH是被诊断为SAPHO或PAO的表现还是单独的实体。无论如何，这种实质性延迟是有问题的，因为它与不可逆的组织损伤和生活质量(QoL)受损有关。

根据我们的数据，快速诊断的主要缺点是CNO/SCCH的非特异性表现。症状方面，前胸壁和肩部疼痛归因于广泛的替代诊断，其中许多是自限性的，不需要转诊，尤其是在相对年轻的就诊年龄。与脓疱病同时发生，53%的高度特殊表现在理论上应该转向CNO/SCCH，但众所周知，骨关节和皮肤表现通常不会同时发作。另一个延迟因素是，诸如普通X射线的step-one成像技术通常不会显示出明显的变化。一项研究发现36/54名患者的X射线正常。

因此，通常需要CT扫描或核成像来检测关键异常。最一致的发现是核成像中同位素吸收的强烈增加，据报道超过99%。核成像在诊断过程中的重要作用在此得到确认。MRI是儿科CNO/CRMO预防辐射暴露的首选，但在这一成年人群中进行的频率较低，并且仅在一项研究中报告了骨髓水肿作为炎症的早期征兆。CT和核成像相结合是首选的诊断工具；它们很容易同时进行，它们可以检测炎症和软组织受累的早期迹象，还可以评估骨转换。实验室调查对CNO/SCCH也没有特异性。仅在大约一半的患者中发现了生化炎症（ESR或CRP升高）。

有趣的是，一项研究发现，患有PPP的CNO/SCCH患者和具有其他轴向定位的CNO/SCCH患者表现出（显着）更高水平的ESR和CRP，这表明生化炎症可能仅限于那些患有更广泛疾病的人。或者，由于CRP升高在使用高敏感(hs)CRP的研究中也更为普遍，因此检测低度炎症可能需要比通用CRP和ESR更敏感的标志物。事实上，在RA中，与ESR相比，hs-CRP已被证明是疾病活动的更好预测指标。因此，在未来的研究中应解决敏感标志物在诊断和监测CNO/SCCH中的作用。在这方面也相关的是，在总共四项研究的/名患者中发现了感染（如扁桃体炎或鼻窦炎，分子模拟是否可能引发CNO/SCCH的推测很诱人，正如对其他风湿性疾病的建议并得到SAPHO患者扁桃体切除术的积极临床效果的支持。

与一般人群相比，HLA-B27、RF和ANA的患病率均较低。因此，它们对CNO/SCCH的诊断没有帮助，但可用于在关节炎或炎症性背痛出现症状时排除其他风湿病诊断。骨活检也是非特异性的，主要是为了排除恶性肿瘤或感染。然而，锁骨和胸骨都是骨肿瘤的罕见定位（后者占0.65%），它们大多是转移性的，并表现出典型的影像学特征。因此，侵入性骨活检应保留用于高度怀疑恶性肿瘤的病例，并且对成人本身的CNO/SCCH的诊断没有帮助。