聚沙成塔骨蜡泪病

男，40岁

骨蜡泪病（melorheostosis）学名是肢骨纹状肥大病，特点是沿着骨皮质呈纵行骨质增生肥大，类似烛光下流的蜡泪得名。此病名是年Lari和Joanny报道的，亦称Leri病，或称单肢象牙质样骨化（osteosiseburnisansmonomelica）。病变部位骨和肌肉都可有骨化。

蜡泪样骨病的主要临床表现为受累肢体慢性疼痛和关节活动障碍。半数以上的患者有肢体钝痛，活动时加重。多侵犯一侧肢体，双侧少见。年龄越大，疼痛越明显；患肢关节活动受限是由于关节周围骨质增生及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。局部触诊可触及骨表面高低不平，坚硬如石。晚期病例可有受累骨畸形。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。患肢可发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。本病的临床表现与病变的部位、范围、病程的长短有关。病变早期可无症状,待病变发展到一定程度，表亦表现为密度增加及有斑点。关节周围的软组织可以同时累及，局部软组织内可见片状的不规则密度增高。

1、典型X线征为单肢沿一侧皮质增厚硬化，密度增高如象牙，随骨的内外膜增生发展，骨表面增生过多，酷似蜡烛燃烧所溶发之蜡油为连续或断续性流注，形成蜡泪样。受累骨干明显增粗，表面光滑或凹凸不平，髓腔变狭窄。2、病变区界限清楚与正常骨分界清。3、病变发生在小骨或扁骨时，常有小的硬化骨岛呈斑点状、条纹状骨硬化。4、大关节附近或骨旁软组织内可有钙化或骨化影。5、肢体易弯曲畸形或缩短。6、肌肉附着处可有骨赘形成，病变不侵犯关节面。

本病的诊断主要依靠Ｘ线检查。

①皮质内型：病变向骨皮质内流动；

②皮质外型：病变向骨皮质外流动;

③皮质旁型：病变流注于软组织内；

④混合型：以上不同类型组合。

有学者根据其骨质增生硬化方式，将其分为：骨旁型、骨内型、骨内骨旁型、肿瘤型。

①石骨症：全身骨质硬化，皮质增厚，髓腔变窄或完全闭塞，骨轮廓无波浪状改变，骨脆易折，临床可有肝、脾、淋巴结增大及进行性贫血。

②硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚，局部呈梭形隆起，髓腔增生、硬化，局部骨质破坏及骨膜增生。可与脆弱性骨质增生症、骨纹状病、淋巴管和血管的肿瘤和畸形并存。但未见病理性骨折和恶变发生。病变为进行性，在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命，预后良好。病理检查可见非特异性骨膜成骨骨质肥厚，伴有骨小梁增厚和骨髓间隙的纤维性改变。骨质增生区为紧密的板层骨排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织存在，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。骨的其他结构正常。

③骨髓内异位骨化（intramedullaryheterotopicossifications）是指遗传性单独发生于骨髓内的骨化。常见的有骨斑点症（osteopoikilosis）和骨条纹症（osteopoikilosisstriata）。骨斑点症最常见于四肢长短管状骨的干骺端或骨骺的松质骨内，形成多发的骨斑点，亦见于肩胛骨、髋骨和跟骨，颅骨、椎体、肋骨和下颌骨则少见。骨斑呈圆形、椭圆形，大小不等，多数直径在1cm；骨条纹症是在骨髓腔内发生长条形或长片状均匀骨化，甚至贯通整个骨干髓腔内。髓内骨化与骨蜡泪病不同之处在于骨旁无骨化，骨皮质正常，骨条纹症常伴有骨斑点症。

骨斑点症

骨蜡泪病手术图

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