专家共识

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中国血友病骨科手术围术期处理专家共识

摘要：血友病性骨关节病和损伤在合理的凝血因子替代治疗下可以相对安全地接受手术。但血友病性骨关节病手术又不同于普通的骨关节病手术，围手术期凝血因子替代剂量、持续时间、手术适应证的掌握、术中微创操作、术后伤口护理、功能训练与康复以及凝血因子抑制物的检测与处理均直接影响手术的安全性与临床效果。为了规范血友病性骨关节病的手术治疗、提高疗效，由骨科、血液科、物理康复科共30余位专家历时一年，经过4次讨论会，并在参考国外相关文献及WHO相关指南的基础上编写了《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》，供临床医师参考。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏（血友病B）所致。关节或肌肉是血友病最常见的出血部位，肌肉骨骼系统急性出血或因出血造成的慢性并发症（如慢性血友病性骨关节病、软组织和骨的血友病假瘤、病理性骨折等）以及外伤后造成的肌肉、骨骼系统的损伤常需要骨科处理。

临床上需要骨科处理的血友病患者大致有三类：①急性出血；②亚急性出血；③慢性骨关节病变(血友病性骨关节病)，或血友病性假瘤及其引起的骨折。

反复关节内出血引发增生性和破坏性的慢性滑膜炎。慢性膝关节病变表现为关节肿胀、股四头肌萎缩、骨骺端不规则膨大，可导致关节变形和活动受限、屈曲挛缩，严重者可见膝外翻畸形、膝关节半脱位和旋转畸形，致关节功能丧失。慢性踝关节病变涉及胫距关节和距下关节，表现为负重时疼痛、僵硬和活动受限，严重时可出现畸形。慢性肘关节病变多为隐匿性发展，逐渐导致伸屈和旋后活动受限、关节不稳定，有时会出现尺神经卡压症状。慢性髋关节病变主要表现为疼痛和关节活动受限，发展至后期，关节间隙变窄、消失，关节形合度丧失、畸形、不稳定或僵硬甚至强直，关节功能丧失，患者逐渐失去行动能力。

对于慢性滑膜炎患者，手术切除增生的滑膜组织可以减少关节内出血的频度，缓解关节肿胀的症状，减缓关节及其周围软组织病变的进程，改善患者的生活质量。

对于已经发展为关节病变的患者，根据病变的严重程度(表1)，可以选择性地进行软组织松解术、截骨矫形术、关节置换术和关节融合术等。手术可以不同程度地改善患者的关节活动度、矫正畸形、缓解或消除疼痛，显著提高患者的生活质量。

注意的是，滑膜切除术、软组织松解术和截骨矫形术不能逆转已发生病变的关节病理改变，对于关节功能的改善也是有限的。

虽然有些血友病患者可以从骨科手术中获益，但由于血友病患者的特殊性，如局部软组织条件差、肌肉萎缩、韧带和关节囊的挛缩、术前活动度差、骨性畸形、骨缺损、骨质疏松等，手术风险或出现并发症的可能性也高于非血友病患者，如感染、出血(手术部位和其他部位)、切口皮肤愈合问题、皮瓣坏死、截骨术后的骨愈合问题、人工关节术后假体的长期留存率问题等，都应特别予以