Kimura木村病诊断要点及鉴别诊断

临床特点

病因不明的慢性炎症；

青年男性好发；

好发头颈皮下组织、软组织、涎腺肿瘤、一个或者多个淋巴结；

外周血嗜酸性粒细胞升高，IgE升高；

自限性疾病，但是多年后可复发；

镜下特点

淋巴滤泡增生；

部分滤泡“溶解”；

生发中心内血管增生；

滤泡间区高内皮小静脉显著增生；

淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，局部见嗜酸性粒细胞微“脓肿”性成;

淋巴细胞无明确异型；

间质:轻度纤维化；

诊断=镜下改变+免疫组化+基因检测+临床表现

病例展示：

淋巴组织增生，伴滤泡溶解。（左插图为正常的淋巴滤泡结构）

滤泡溶解：有滤泡影子，但是生发中心和套区结构不清楚，间质血管增生明显。

淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性微脓肿形成，间质规则的高内皮小静脉增生

组化结果

CD20标记生发中心阳性，没有破坏改变

Bcl6标记生发中心

CD10标记生发中心

BCL2标记套区，显示淋巴滤泡溶解

cyclinD1正常间质细胞、内皮细胞阳性

CD3/CD5/CD2+CD7丢失CD30散在+，标记活化的B细胞/T细胞间质局灶CD38阳性细胞，区别castleman病无轻链限制性，排除IgG相关疾病ki67增值指数低c-myc增值指数低

其他：ERBR个别细胞阳性；

总结：免疫组化结果未显示异常免疫表型

哪些疾病可见大量的嗜酸性粒细胞？

过敏、寄生虫感染；

朗格汉斯组织细胞增生症；

Kimura病；

经典性霍奇金淋巴瘤；

皮病性淋巴结炎；

少数外周T细胞淋巴瘤；

鉴别诊断

上皮样血管瘤（血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症）：可见上皮样内皮细胞，病人无外周血嗜酸性粒细胞增多，及血清IGE升高。内皮细胞CD31、ERG、CD34阳性，分子FOS/FOSB基因重排。

经典性霍奇金淋巴瘤：正常淋巴滤泡结构消失，大小不等的肿瘤结节被胶原分割，可见霍奇金细胞/R-S细胞,CD30/CD15/PAX5+。

朗格汉斯组织细胞增生症：朗格汉细胞显示丰富嗜酸性胞浆，伴核沟形成的咖啡豆样或叶状胞核，可见小核仁。常见大量嗜酸性粒细胞浸润。常见坏死及核分裂。淋巴结结构尚存，窦内可见朗格汉细胞浸润。CD1a/Langerin/S+。

皮病性淋巴结炎：镜下可见淋巴结滤泡间区增生扩大，其内有大量指突状网状细胞和郎格罕细胞、组织细胞，并散在浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，形成滤泡间区淡染的明显特征，其特征性改变为增生组织细胞胞质内或细胞间有黑色素。免疫组织化学S-、CD1a、Vim、CD68、CD15及CD39阳性表达。

过敏、寄生虫感染：不具有Kimura滤泡增生、血管增生、嗜酸性脓肿的表现。

外周T细胞淋巴瘤：弥漫肿瘤细胞增生，背景血管增多，主要是高内皮静脉，常表现为拉长有分支、不规则、数量不会太多。临床乳酸脱氢酶升高。CD3/CD5/CD2/CD7中缺失或者弱表达一个或者多个，多数CD4+，CD8-,TCR基因克隆性重排。

治疗及预后

对放疗和激素敏感，局限型可手术切除，预后良好。